SOFA nas primeiras 24 horas como preditor de desfecho em insuficiência hepática aguda / SOFA in the first 24 hours as an outcome predictor of acute liver failure

RESUMO Objetivo: Descrever uma coorte de doentes com insuficiência hepática aguda, e analisar os fatores demográficos e clínicos associados à mortalidade. Métodos: Estudo de coorte retrospectivo em que todos os pacientes admitidos por insuficiência hepática aguda foram incluídos no período de 28 de julho de 2012 a 31 de agosto de 2017. Dados clínicos e demográficos foram coletados via Sistema Epimed. Foram mensurados SAPS 3, SOFA e MELD. Estimaram-se as OR e seus IC95%. Foram obtidas as curvas Características de Operação do Receptor para os escores de prognóstico, assim como a curva Kaplan-Meier de sobrevida para o escore com melhor predição de mortalidade. Resultados: A maioria dos 40 doentes era do sexo feminino (77,5%), e a etiologia mais frequente foi hepatite pelo vírus B (n = 13). Apenas 35% dos doentes foram submetidos ao transplante hepático. A mortalidade hospitalar foi de 57,5% (IC95%: 41,5 - 73,5). Dentre os escores investigados, apenas o SOFA se manteve associado ao risco de morte (OR = 1,37; IC95% 1,11 - 1,69; p < 0,001). Após a estratificação do SOFA em < 12 e ≥ 12 pontos, a sobrevida foi maior nos pacientes com SOFA < 12 (Log-rank p < 0,001). Conclusão: SOFA nas primeiras 24 horas foi o maior preditor de desfecho fatal.

ABSTRACT Objective: To describe a cohort of patients with acute liver failure and to analyze the demographic and clinical factors associated with mortality. Methods: Retrospective cohort study in which all patients admitted for acute liver failure from July 28, 2012, to August 31, 2017, were included. Clinical and demographic data were collected using the Epimed System. The SAPS 3, SOFA, and MELD scores were measured. The odds ratios and 95% confidence intervals were estimated. Receiver operating characteristics curves were obtained for the prognostic scores, along with the Kaplan-Meier survival curve for the score best predicting mortality. Results: The majority of the 40 patients were female (77.5%), and the most frequent etiology was hepatitis B (n = 13). Only 35% of the patients underwent liver transplantation. The in-hospital mortality rate was 57.5% (95%CI: 41.5 - 73.5). Among the scores investigated, only SOFA remained associated with risk of death (OR = 1.37; 95%CI 1.11 - 1.69; p < 0.001). After SOFA stratification into < 12 and ≥ 12 points, survival was higher in patients with SOFA <12 (log-rank p < 0.001). Conclusion: SOFA score in the first 24 hours was the best predictor of fatal outcome.

Síndrome inflamatória de reconstituição imune como causa de hepatite autoimune e insuficiência hepática aguda / Immune reconstitution inflammatory syndrome as a cause of autoimmune hepatitis and acute liver failure

RESUMO A insuficiência hepática aguda é uma síndrome rara com elevada mortalidade e frequentemente reconhecida de forma tardia. Os médicos intensivistas desempenham um papel fundamental na suspeição diagnóstica e no manejo das disfunções múltiplo-orgânicas características desta entidade. A síndrome inflamatória de reconstituição imune é uma entidade que se caracteriza pela piora paradoxal do quadro prévio do paciente, após o início de antirretrovirais, desencadeada contra patógenos presentes no hospedeiro ou autoantígenos. A hepatite autoimune tem sido recentemente descrita como uma destas manifestações autoimunes. Os autores relatam o primeiro caso com evolução à insuficiência hepática aguda e óbito em poucos dias após o desenvolvimento de encefalopatia, revisam os casos de hepatite autoimune descritos e tecem comentários sobre as possibilidades terapêuticas neste contexto.

ABSTRACT Acute liver failure is a rare syndrome with high mortality and is often diagnosed late. Intensivist physicians play fundamental roles in the diagnostic suspicion and the management of the multiple-organic dysfunctions characteristic of this entity. Immune reconstitution inflammatory syndrome is an entity that is characterized by the paradoxical worsening of the patient's previous condition, after the initiation of antiretrovirals, triggered against either pathogens present in the host or autoantigens. Autoimmune hepatitis has recently been described as one of these autoimmune manifestations. The authors report the first case with evolution to acute liver failure and death within a few days after the development of encephalopathy, review the cases of autoimmune hepatitis described and comment on the therapeutic possibilities in this context.

Falência hepática aguda em crianças e adolescentes / Acute liver failure in children and adolescents

A halência hepática aguda (FHA) é uma condição rara, mas devastadora, que evolui para falência de múltiplos órgãos e óbito como seu curso natural. A assistência intensiva e o transplante hepático possibilitaram a modificação da história natural e aumento da sobrevida. A FHA, geralmente, se apresenta em uma criança ou adolescente previamente hígido que inicia com sintomas inespecíficos de duração variada e com a evolução do quadro surgem outros sintomas como icterícia, vômitos, hipoglicemia e convulsões, tornando a síndrome clínica evidente. O diagnóstico etiológico é importante, uma vez que algumas doenças de base possuem tratamentos específicos. Contudo, em até 50% dos casos, um diagnóstico específico não é estabelecido. Sua presença será estabelecida se há evidência bioquímica de falência hepática aguda, na ausência de doença hepática crônica e associada à coagulopatia de origem hepática não corrigível pela vitamina K (RNI > 1,5 em paciente com encefalopatia hepática ou RNI ? 2 na ausência de encefalopatia hepática). O tempo entre o início do quadro clínico e o desenvolvimento da encefalopatia deve ser inferior a oito semanas. O reconhecimento e o encaminhamento para centro especializado devem ser o mais precoce possível. A indicação de transplante hepático deve ser avaliada periodicamente. O tratamento intensivo e multidisciplinar é essencial para sobrevida.

The Acute Liver Failure (ALF) is a rare but devastating condition that can lead to multiple organ failure and death as its natural course. Intensive therapy and liver transplantation have changed its natural history and raised survival rates. ALF usually presents in a previously healthy child who initiates with unspecific symptoms of variable duration and then evolve with jaundice, vomiting, hypoglycemia and seizures, when the clinical syndrome becomes evident. The etiologic diagnosis is importantbecause some diseases have specific treatments. However in 50% of the cases a specific diagnosis is not estabilished. The criteria for diagnosing ALF is biochemical evidence of acute hepatic failure without signs of chronic liver disease associated with coagulopathy non responsive to vitamin K (INR>1,5 with encephalopathy or INR>2 regardless the presence of encephalopathy signs). The time between the initial symptoms and the development of encephalopathy must be less than 8 weeks. Recognizing and referring the patient for a reference center must be a priority. The need for liver transplantation should be periodically assessed. Intensive multidisciplinary care is essential for survival.

Pronóstico vital en insuficiencia hepática aguda grave: valor de los índices cuantitativos de evaluación / Life prognosis in severe acute hepatic failure: value of assessment quantitative index

The aim of this study was to assess the predictive value for mortality of admission and daily APACHE II score, mortality due to multiple organ failure and the organ failure score in patients with acute hepatic failure. We retrospectively studied 15 such patients admitted to an intensive care unit. Thirteen patients died (87 percent) and their admission APACHE II score was 22ñ7.5 compared to 21ñ8.5 in survovors. Daily APACHE II score, mortality due to multiple organ failure and multiple organ failure score had a 100 percent sensitivity to predict mortality and a 69.2, 76.9 and 76.9 percent specificity respectively. The predictive accuracies of multiple organ failure and multiple organ failure score were 80 percent and significantly better than the accuracy of admission APACHE II score (53 percent). We conclude that these prognostic scores can be useful in the assessment of patients with acute hepatic failure